Сирри Марфан бемории сироятӣ хеле нодир аст. Мувофиқи омор, ин беморӣ дар 1 нафар 5000 нафар дар аксари ҳолатҳо рух медиҳад. Дар 75% ҳолатҳо, волидон ген фарсуда ба фарзандони худ интиқол медиҳанд.
Сабабҳои бемории Марфан дар генати гентере, ки барои синтези Fibrilin масъуланд, ишора мекунанд. Ин матн як сафедаи муҳими бадан аст, ки барои конвертсия ва ҷудошавии матоъҳои мушакӣ масъул аст.
Аз тарафи Марфан синдром тағйироти патологӣ дар системаи дилу рагҳо, системаи асаб ва системаи муосир нишон дода шудааст. Норасоии асосї дар ќобилияти коллазњо аст ва функсияњои этимодии матоъро ба таъсир мерасонад.
Аломатҳо ва нишонаҳои беморӣ
Синдроми Марфан, аломатҳое, ки дар ҳамаи тарзҳои гуногун зоҳир мешаванд, асосан бо пиршавии солхӯрдагон ва пиршавиҳо пеш меравад. Тавре, ки селулятори беморон дорои хусусиятҳои зерин аст:
- афзоиши баланд;
- ҷилди оҳан ва лоғар;
- Гандҳо бо бемории Марфан, мисли пояҳо, ангуштони дарозмуддат доранд;
- дарозии танг;
- аксар вақт дандонҳои ғайриоддӣ;
- Истилоҳоти консервативӣ ё консервативӣ;
- сколиоз;
- пойҳои рост .
Бисёре бемороне, ки ин беморӣ доранд, аз момофия, котикҳо ё глоко азоб мебинанд. Аз сабаби норасоии масунияти бадан, одамон аксар вақт аз бемориҳои шадиди вирус гирифтор мешаванд. Баъзан он ба марг ногаҳонӣ меорад. Вақте ки синдроми Марфан қайд карда мешавад, дили дил бемор аст. Мебахшӣ ва норасоии нафас аст.
Шахсони гирифтори бемории Марфан дар пояҳо заиф ё қафо мемонанд. Онҳо аксаран шамолхӯрӣ ё вирусро доранд, мушкилоти муайяне бо нафас дар хоб. Хавфи паҳншавии бемории саратон зиёд мешавад.
Марфан нишон медиҳад, ки нишонаҳои он хеле гуногун мебошанд, давомнокии умри бемориро то 40-45 сол маҳдуд мекунанд.
Гурӯҳбандии беморӣ
Дар амалияи тиббӣ фарқияти фарқ кардани якчанд шаклҳои синдроми Марф:
- изҳори нигаронӣ кард
- тоза карда шуд.
Дараҷаи вазнин метавонад сахт ё кам бошад.
Дар бораи хусусияти ҷараёни беморӣ, он метавонад устувор ё пешрафтатарин бошад.
Чораҳои табобатӣ
Дар аввал, ташхиси бемории Марфан ба таҳлили маводҳои бемор асос меёбад. Ҳамчунин дар бораи невроикологӣ ва ҷисми инсон низ омӯхта мешавад. Аҳамият ва мутаносибии қисмҳои алоҳидаи ҷисмонӣ тафтиш карда мешавад.
Чун қоида, барои ташхис зарур аст, ки на камтар аз яке аз панҷ аломатҳои асосии беморӣ дошта бошанд:
- Арахнодаклли;
- нопурраи линзаи чашм;
- kyphoscoliosis;
- анеуризм;
- дандонпизишк
Ҳатто на камтар аз ду аломатҳои иловагӣ вуҷуд доранд:
- prolapse лампаҳои миралӣ ;
- мифология;
- афзоиши баланд;
- pneumothorax;
- пойҳои пӯст;
- гиперболикии пайвастҳо;
- шир.
Аксар вақт, ташхиси ин беморӣ боиси мушкилот нест. Бо вуҷуди ин, дар 10% ҳолатҳои усулҳои иловагии рентгении тафтишоти иловагӣ муқаррар карда мешаванд. Системаи бемории Марфан, ки ташхиси он хеле дақиқ аст, баъзан метавонад бо бемории шабеҳи ихтилоли Lois-Datz сироят кунад. Усулҳои табобати бемориҳо гуногунанд, аз ин рӯ, хеле муҳим аст, ки на як синф пас аз дигар.
Имкониятҳои табобат
Барои ташхиси дуруст, бемор бояд баъзе мутахассисонро боздид кунад:
- кардиолог;
- orthopedist;
- генетика;
- офтобшиносӣ.
Syndrome Marfan ба ягон табобат махсус ҷавоб намедиҳад. Ин ба он сабаб аст, ки олимон ҳанӯз то чӣ андоза тағирёбандаи генҳои mutated меомӯзанд. Бо вуҷуди ин, як қатор вариантҳо дар терапевт вуҷуд доранд, ки метавонанд ба баланд бардоштани дараҷа ва шароите, ки организми муайян ва пешгирии мушкилотро равона мекунад, равона карда шавад.
Муҳим аст, ки парҳези дурусти мутобиқро риоя кунед, витаминҳо гиред ва одатан тарзи ҳаёти солимро пешкаш кунед. Дорои Марфан, ки табобати он номаълум аст, бемор бояд маҷмӯи машқҳои физикии aerobic -ро талаб кунад. Бо вуҷуди ин, борҳо бояд вазн ва миёна дошта бошанд.