Бемориҳое, ки бо сабаби омилҳои генетикӣ инкишоф ёфтаанд, хеле каманд, вале тӯли якчанд нафар зиндагӣ мекунанд, онҳо бештар дар табобати тиббӣ пайдо мешаванд.
Роҳҳои таваллудкунӣ яке аз мушкилоти табобат бештар аст, зеро, пеш аз он, ки духтурон вазифаи таблиғоти худро гумроҳ карда, хатоҳои худро ислоҳ мекунанд.
Бемории Вилсон-Коновалов соли 1912 аз ҷониби таҳқиқоти неврологии англисӣ Samuel Wilson тавсиф шудааст, ки як қатор нишонаҳои вараҷаи вараҷаи вараҷии ҷарроҳи ҷарроҳӣ, британияи ҷигарро муайян намуда, онро зери "номутобиқатии лентикӣ" муттаҳид сохтанд.
Мафҳуми беморӣ дар он аст, ки бадан ба миқдори зиёди мис, яъне дар организмҳои муҳимтарини худ - мағзи сар ва ҷигар.
Дар миқдори муқаррарӣ миқдор ба ташаккули либосҳои рентгенӣ, устухонҳо, истеҳсоли коллаген ва пигментҳои меланин ҷалб карда мешавад. Аммо вақте ки раванди баромади мисӣ вайрон карда мешавад (ва ин мафҳуми мушкилоти беморӣ аст), он метавонад ҳаётро зери хатар гузорад. Одатан, миски ғизо бо ғизо пошида мешавад ва аз ҷониби бофта, дар ташаккули он ҷигар фаъолона ҷалб карда мешавад. Агар беморӣ муносибат набошад, пас пешгӯиҳои номутаносиб намебошанд.
Имконияти инкишофи бемории Вилсон-Коновалов
Аз 100 ҳазор нафар дар маҷмӯъ, духтурон ин се патологро дар се чиз пайдо мекунанд. Он ба таври автоматикӣ ба таври автоматикӣ интиқол дода мешавад, ки ин имкон дорад, ки инкишофи он дар он одамоне, ки ду-се ҳамбастагӣ доранд, геноми табиии Атп-7B дар хати 13-ум гомеограмма доранд. Генетика арзёбӣ кард, ки ин генҳо тақрибан 0,6 фоизи аҳолии ҷаҳон мебошанд. Дар гурӯҳи махсуси кӯдакони хатарнок, ки дар муносибатҳои наздик таваллуд шудаанд.
Бемории Вилсон-Коновалов
Беморӣ метавонад дар кӯдакӣ ё наврасӣ дар шакли норасоии неврологӣ ва норасоии ҷигар ошкор карда шавад.
Духтурон се намуди беморӣро ҷудо мекунанд:
- таназзули танҳо ҷигар таъсир мерасонад;
- вайроншавии танҳо ба фаъолияти системаи нерӯи асаб таъсир мерасонад;
- бо формулаи омехта, зоҳиршавии ҳар ду шакл вуҷуд дорад.
Ҳамчунин дар ин беморӣ 2 марҳила вуҷуд дорад, ки ин як намуди бемориҳоест, ки бемории Wilson-Коноваловро дорад:
- паноҳгоҳ - 5-7 сол;
- марҳилаи таҳлили клиникӣ.
Ду намуди беморӣ вуҷуд дорад:
- шадидан - дар 25% ногаҳонӣ сендерӣ, баландшавии ҳарорат, норасоии ҷигар;
- мутаносибан - зуҳуроти сусти беморӣ, ки дар 8-16 сол рӯй медиҳанд.
Вақте ки бемориҳои гепатит пайдо мешаванд, аломатҳои зерин рух медиҳанд:
- хунравї;
- хастагӣ ва заифӣ;
- кам кардани иштиҳо ва қобилияти корӣ;
- ноустувор ва табъиз;
- дарди дилаш дар ҷигар;
- шитоб;
- баланд бардоштани ҳарорат;
- зардпарвин ;
- устухон;
- хунрезӣ дар меъда ва меъдаҳо.
Дар ҳолати вайрон кардани системаи марказии асаб, нишонаҳои зерин рух медиҳанд:
- ошкор намудани нишонаҳо аз синни 20;
- "Массаж";
- Саломатӣ;
- вайроншавии сухан ва ҳамоҳангсозии ҳаракат;
- Тремор;
- athetosis;
- таҷовуз - шароити бӯҳрон ва паноҳгоҳ.
Дар байни аломатҳои махсуси беморӣ - ташаккули занги қаҳваранг дар канори крачаи чашм.
Бемории Вилсон-Коновалов
Оқибатҳои бемории Вилсон-Коновалов дар набудани табобат калон аст. Дар бисёр органҳо ва системаҳо вайрон карда шудааст:
- пӯст - зиёдшавии пигментатсия, сӯрохҳои кабуд дар чоҳи;
- гурдаҳо - сангҳо дар гурдаҳо , дандонҳои пӯст;
- дил - рагҳои ранга;
- Иловагӣ - дар 20-50% ҳолатҳои зарардида;
- устухонҳо - нобаробарии онҳо меафзояд, шадидан зуд зуд мешаванд;
- системаи эндокринӣ - таъхир дар рушди ҷинсӣ, мардон метавонанд афзоиши ғадудҳои ғадудҳои ғадуди ғизо дошта бошанд, занҳо бо дарди ҳомилагӣ мушкилӣ доранд.
Тадқиқоти бемории Вилсон-Коновалов
Тадқиқотҳои зерин барои диагностикҳо истифода мешаванд:
- тафтиш бо лампаҳои сиёҳ;
- муайян кардани сатҳии силулпласмин;
- муайян кардани мис мис дар пешоб ва хунравии ҳаррӯза.
Табобати бемории Вилсон-Коновалов
Табобати мазкур ҳам аз доруворӣ ва ҳам дараҷаи ғизо иборат аст:
- парҳез бо бемории Wilson-Konovalov - рақами 5 бо маҳдудкунии мис ба 1 мг дар як рӯз;
- маводи мухаддир Kuprenil;
- Uniatio;
- витамини B6.